Jim Engel
Cтатья публикуется с любезного разрешения автора.
Перевод Нины Гришиной.
МЕДИЦИНСКИЙ СКРИНИНГ:
ОТВЕТСТВЕННОЕ ОТНОШЕНИЕ К РАЗВЕДЕНИЮ ИЛИ ПУТЬ В НИКУДА.
Вклад ветеринарной науки
Пример бувье
Возникновение пород и видов в природе и в результате деятельности человека
Общая картина
Все началось с дисплазии тазобедренного сустава. Лет тридцать-сорок назад, когда стало уже невозможным не замечать, какое количество молодых собак-инвалидов, страдающих врожденной хромотой, появляется на свет, собаководы решили использовать рентгенологическое исследование тазобедренных суставов как тест для допуска к племенному разведению. Идея была проста. Поскольку недоразвитие вертлужной впадины и соответственно дисплазия тазобедренного сустава, – наследственная патология, - казалось, достаточно исключить из разведения всех собак как с внешними, так и рентгенологическими признаками дисплазии.
И действительно - определенный успех пришел. С тех пор, как в стандартный договор об ответственности заводчиков включили обязательное наличие у всех производителей сертификата на дисплазию тазобедренного сустава от уполномоченных организаций, таких, как Американский Ортопедический Фонд для животных (OFA), наблюдается статистически достоверное улучшение данного показателя во многих породах.
Но время шло, выявлялись все новые наследуемые дефекты, и видимый успех проводимых мероприятий повлек за собой значительное расширение списка медицин-ских исследований, которым «ответственные заводчики» должны подвергать своих собак. У породы фландрский бувье, например, помимо дисплазии тазобедренного сустава обнаружилось множество других проблем. Это и тяжелые врожденные пороки сердца, такие, как субаортальный стеноз, и серьезные заболевания глаз, щитовидной железы, и заворот желудка. Доберманы приобрели репутацию «ходячего несчастья» из-за вобблер –синдрома(от английского «wobbler»-качающийся, шатающийся – наследственная цервикальная спондиллопатия, CVI, - прим. пер) и болезни Виллебранда (наследственное заболевание крови – коагулопатия – прим.пер.), о чем рассказано немало душераздирающих историй. У колли отбор особей с экстремально узкой головой породил странную ситуацию: для того, чтобы выигрывать в выставочных рингах, в результате селекции получают черепную коробку, в которой просто не умещаются два полноценно сфор-мированных и нормально функционирующих глаза.
Медицинский скрининг стал модой, еще одним способом для дилетантов обрести чувство собственной значимости, не прикладывая к этому ни малейшего усилия и даже не замарав рук какой-либо работой. Достаточно ведь просто завести собак от титулованных родителей, а еще лучше, вообще не утруждая себя, поручить собственному профессиональному хэндлеру покупать, выставлять и возить их на медицинское тес-тирование, а отбракованных продавать «на диван». Среди заводчиков бувье скрининг приобрел такой размах, что стало модным похваляться «пятизвездной» собакой,- можно подумать, что это действительно предмет гордости, а не результат глупости и недальновидности племенной работы.
Но и многолетние тестирования не дают ответов на все вопросы. Почему после десяти или даже двадцати тысяч лет вполне успешного разведения собак человеком,- заметим,- безо всякого вмешательства науки,- мы, несмотря на достижения медицины, все еще сталкиваемся с проблемами наследственной патологии и вынуждены проводить все эти обследования? Действительно ли мы улучшаем породы? Или мы сбились с пути, раз-вязывая бои местного значения и бездумно растеряв наследие основателей? Кроме обеспечения стабильного источника доходов для ветеринаров и медицинского истеб-лишмента,- чего именно мы достигли? Может быть, пришло время сделать шаг назад и пересмотреть систему ценностей.
В действительности выведение внешне красивых «чистых» пород и ограничение генетического пула, или племенная книга, как угодно это называть Американскому Кеннел Клубу (American Kennel Club) и всевозможным европейским организациям под покровительством FCI, привело к потере рабочих качеств и здоровой психики собак, а ведь именно эти свойства подтолкнули когда-то человека к одомашниванию данного вида. Результат такого разведения – бесконечные генетические аномалии, хрупкие, неустойчивые породы с неестественно преувеличенными чертами, вялые и безжизненные. Для того, чтобы понять, почему это происходит, вспомним о генетических основах наследственности.
Генетический механизм передачи наследственной информации – движущая сила эволюции, тот путь, по которому шло развитие всего живого от простого к сложному. Изменения происходят в результате случайных генетических мутаций, большая часть которых по теории вероятностей вредоносна и очень быстро исчезает из популяции, поскольку индивидуум – носитель мутации либо погибает в раннем возрасте, либо не способен развиться в половозрелую особь и дать потомство. (Точно так же случайные изменения в компьютерной программе приведут скорее к ее отказу, чем к каким-то новым положительным последствиям.) Некоторые генетические аберрации носят отрицательный характер, но не являются фатальными. Они распространяются (дрейфуют) в генетическом пуле и проявляют себя внешне (фенотипически) в основном только при сочетании ущербных генов обоих родителей. Особи с недоразвитием вертлужной впадины менее способны к выживанию и продолжению рода, поэтому дисплазия тазобедренного сустава хоть и встречается в дикой природе, но ограничена естественным отбором – выживает сильнейший, самым примитивным и эффективным образом.
Итак, в любой популяции всегда присутствуют генетические аномалии. По законам природы дефекты, оказывающие негативное влияние на выживание вида, сводятся к минимуму в результате естественного отбора, а положительные изменения способствуют эволюционному развитию. В каждом генетическом пуле существует целый набор «дрейфующих» мутаций, и время от времени, в результате чисто случайной неблагоприятной комбинации родительских хромосом, зарождается нежизнеспособный индивид, которому суждено погибнуть очень рано, часто внутриутробно, либо появиться на свет с серьезными пороками развития, что значительно сокращает его жизнь. Смысловую нагрузку в данном случае несет слово «сокращает» - именно это препятствует размножению и дальнейшему распространению дефектного гена.
Отсюда следует вывод, что любое вмешательство в этот процесс, - будь то воспроизводство собак или даже человеческих существ с пороками развития, - нарушает природное равновесие и позволяет генетическому дефекту, находившемуся под жестким контролем естественного отбора, распространяться практически безгранично. Рассмотрим пример дисплазии тазобедренного сустава. В дикой популяции собак и в сотнях поколений их домашних рабочих сородичей случаи проявления данного порока в фенотипе, то есть видимого физического недостатка, вполне успешно сводились к минимуму путем допуска в разведение только здоровых особей.
В человеческом сообществе влияние на деторождение в течение тысячелетий оказывали биологические, социальные факторы, а также традиции и обычаи разных народов. В первобытных общинах был принят «обмен» женихами и невестами между соседними племенами, а жесткие табу на инцест исключали близкородственные браки. И это не было изобретением человечества – например, у волков, от которых и произошли собаки, очень похожая социальная иерархия обеспечила значительную генетическую диверсификацию.
У людей в тех случаях, когда традиции или обстоятельства приводят к « сужению» генетической базы и близкородственные браки практикуются в течение поколений, возникают серьезные генетические проблемы. Яркий пример – королевские семьи Европы: наследственная гемофилия, ставшая трагедией российской царской семьи, и потеря былого величия английской королевской фамилии свидетельствуют о « генетической усталости». Отгородившиеся от мира религиозные секты, уединившиеся в сельской глуши, практикующие постоянные близкородственные связи и разрушающие табу на инцест, служат наглядной демонстрацией пагубных последствий резкого ограничения генетического пула.
В Европе генетическим заболеваниям всегда были подвержены принцы и принцессы, сыновья и дочери королей и королев. И основная причина тому – очень узкий круг аристократии. К их услугам всегда были лучшие «медицинские эксперты» - и что это дало? Знать вымирает, что в конечном итоге, может быть, не так уж и плохо.
В течение всей своей истории человек отбирал для разведения тех собак, которые могли выполнять поставленную задачу, - то есть достаточно развитых, прошедших испытание реальной жизнью, показавших свою пригодность к охоте, пастьбе, охране, физической защите. Природное разнообразие и естественный отбор, умело направляемый в нужное русло, широкая генетическая база, - все это позволяло поддерживать как физическую форму, так и необходимые рабочие и психические качества собак. Простой практичный выбор, основанный на работоспособности, вполне успешно ограничивал распространение наследственных заболеваний.
Чуть более ста лет тому назад концепция «чистой породы» в корне изменила вековые основы взаимоотношений человека и собаки: ограничение генетического пула, возведение экстерьерного шоу в ранг основы основ селекционного отбора и – как апофеоз - регистрация клубов собаководства, на которые можно вешать табличку «истина в последней инстанции».
Итак. Прежде существовали многочисленные и широкие племенные базы, приспособленные под местные сельскохозяйственные и охотничьи нужды, с периодическими вливаниями новых кровей, так как подыскивались и завозились подходящие собаки из отдаленных регионов. Теперь же нормой стал узкий генетический пул с неуклонно сближающимися внутрипородными линиями, что противоречит всем законам природы. На основе формальных, искусственно созданных ограничений множатся пороки, которые и у человека, и у других представителей животного мира всегда неизбежно приводили к глубокой генетической деградации.
Теперь, через сотню лет, даже дураку ясно, что в основе концепции чистой породы лежит чванство «посвященных», что их закоренелая самоуверенность породила систему, обреченную на генетический коллапс точно так же, как протокольный инцест европейских королевских семей привел к их физическому, моральному и интеллектуальному упадку.
Следствие – сужающийся круг собак–производителей, доминирующих в шоу-рингах, часто завоевывающих свои титулы в очень юном возрасте, когда еще не заметны проблемы со здоровьем, отобранных скорее по внешним данным ( и нередко под влиянием моды), чем по рабочим качествам, функциональным признакам и традиционному предназначению.
Созданные «идеалы» напоминают скорее карикатурные изображения нормальных собак, будь то неправдоподобно узкая голова у колли, экстремальные углы задних конечностей у изуродованных американцами немецких овчарок, или массивные, но изящно цокающие бувье, столь модные у псевдоэлитных заводчиков в Нидерландах или АКС.
Тут бы и осознать, что корень зла – закрытый генетический пул и селекция на основе результатов шоу-рингов – мероприятий, имеющих отношение скорее к большим деньгам и социальным манипуляциям, чем к выставкам достойных представителей пород. Но нет – собаководы ухватились за медицинское тестирование как за решение проблем потери жизнеспособности, здоровья и рабочих качеств.
